poems综合征（poems综合征比较罕见）

　　poems综合征（poems综合征比较罕见）导语：Poems综合征是与浆细胞增多症相关的多系统疾病。多神经通路，器官肿大，内分泌病变， M蛋白表达，皮肤改变等为临床特征。Poems综合征是与浆细胞增多症相关的多系统疾病。多神经通路，器官肿大，内分泌病变， M蛋白表达，皮肤改变等为临床特征。
　　一、poems综合征，发病的机制是什么？有哪些临床表现？
　　1、病因和发病机制
　　诗歌综合症的病因和发病机制尚不清楚，可能与血管内皮生长因子(VEGF)、促炎细胞、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8 (1,2)感染有关。
　　2、临床表现
　　这疾病是罕见的。中发年龄51岁，男多于女，比例大约是2-3:1。发病率较高，随疾病发展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。
　　（1）多发性周围神经病变
　　全部病例均可发现，多为首发症状，表现为慢性、对称性、进行性感觉神经及运动神经功能紊乱。由足端开始，逐渐表现为针刺状或手套状、吊袜状异常感觉，伴有肌无力。
　　（2）自主神经功能障碍
　　有些病人可能会有自主神经功能障碍，表现主要是腹泻，阳痿，以及便秘，低血压，多汗等。
　　（3）脏器肿大
　　主要的发病内脏是肝脏，肾脏以及淋巴结。这些器官会出现肿大，肿大的程度分别为24%~78%、22%~52%、11%~24%。
　　（4）内分泌改变
　　内分泌系统异常是 Poems综合征的特征性表现，以糖尿病、甲状腺机能低下、男性阳痿、女性闭经多见。
　　（5）皮肤改变
　　百分之五十至九十的病人有皮肤改变，最常见的是局部或全身皮肤色素沉着，其它的症状是水肿、毛发增多(通常仅限于四肢、胸部和面部)、出汗、硬结、雷诺现象、血管瘤和白色指甲。
　　二、患有poems综合征，主要的检查方法有实验室检查，以及X线检查等
　　1、淋巴结活检
　　组织学检查显示 Castleman病(巨大淋巴结增生)，反应性增生，慢性淋巴结炎。
　　2、周围神经活检
　　病变呈脱髓鞘。
　　3、M蛋白和骨髓异常
　　病人体内均含有以 IgG或 IgA为主的λ轻链型 M蛋白。髓浆细胞可轻微增多，流式细胞可被鉴定为克隆。
　　4、其他
　　大部分病人表现为典型的骨质硬化，伴或不伴有骨质溶解性损伤。大约有10%-20%的病人与卡斯特曼病同时存在。另外，该病还可表现为：低热、消瘦、水肿、浆液空腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、雷诺现象、血小板减少、血浆 VEGF水平增高等。
　　三、患有此病，治疗方法主要有对症治疗，此病的预后取决于发病的症状等
　　这个病没有标准疗法。
　　1、支持对症治疗
　　病人要注意休息。糖尿病人要注意饮食，如有水肿要少吃盐。对肌无力或肺动脉高压的病人，必须给予氧气或正压呼吸。如果激素缺乏，可以采用激素替代治疗，对于周围神经病变的病人可以采用理疗和营养神经疗法。
　　2、放射治疗
　　如在一定范围内发现一处或多处骨性硬化病灶，应行放疗。如果发现全身骨质疏松症，需要综合治疗。
　　3、免疫抑制剂
　　环磷酰胺：环磷酰胺单独或联合泼尼松治疗，临床缓解率为40%。在外周血干细胞移植过程中，病情较重而不能立即移植或等待病情迅速改变的病人，可以使用环磷酰胺(联合泼尼松或单独使用)。
　　苯丙氨酸氮芥：是治疗浆细胞病变最有效的药物之一，对于40%的 POEMS患者来说，皮质类固醇能起到一定的作用，但在收集干细胞之前应避免使用。另外还可使用长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素和甲氨蝶呤。
　　4、药物治疗
　　（1）糖皮质激素
　　病人常用强松剂。严重的病人可以使用甲泼尼龙治疗，症状改善后可以口服泼尼松治疗。尚无前瞻性研究支持糖皮质激素治疗诗歌综合征的疗效。但是，一些病例报道和个人经验表明皮质激素是有效的。至少有15%的病人在单用皮质激素后临床症状改善，并控制了7%。所以，皮质类固醇激素治疗可视为姑息治疗。
　　（2）三苯氧胺
　　据报道，在使用强的松、环磷酰胺不起作用的病人改用他莫昔芬后，临床症状明显改善，肌力明显增强，生活自理。其具体作用机制尚未明确。可能与其具有抗肿瘤作用有关。
　　5、化疗
　　CP、 cop和 mop对临床症状有不同程度的缓解作用。
　　6、新药
　　POEMS患者血浆 VEGF水平明显高于正常对照组，可能与浆细胞瘤的分泌有关。期望 VEGF抗体能发挥一定作用。巴德洛斯塔尔。报告1例应用贝伐珠单抗治疗诗歌综合症患者。病人的神经系统病变和水肿都有明显的改善，但由于经验不足，需要进一步观察。
　　另外，大剂量化疗、造血干细胞移植(ASCT)和血浆置换治疗也是可能的。结合免疫抑制剂治疗，临床症状得到不同程度的缓解。
　　7、预后
　　预后是一个慢性的、渐进的过程，其预后取决于伴随疾病的性质和情况。现有研究表明，自发性骨质疏松患者中位生存期为5~7年，单发骨质溶解损伤患者预后较好， POEMS临床症状一般不会影响生命，但是脊髓细胞出现异常，患者的生存率较低。此病主要的死因是肺炎，以及败血症等。近几年来，随着医学条件不断进步，此病的预后有了很大的改善。
　　结语：poems综合征的发病原因尚不清楚，发病年龄大约在岁左右，主要的症状有肝脏肿大，以及皮肤改变等，患有此病，可以通过淋巴活检，以及X线检查等进行诊断。本病主要采取对症治疗。