问：一些青壮年，却因长期缺氧导致胸闷、气短、嘴唇乌紫，被称为“蓝嘴唇”，他们是中毒了吗？
答：“蓝嘴唇”人群虽然外表健全，实际上却具有严重的行动障碍，即使是一座楼梯，也会变成一座无法攀登的珠穆朗玛峰，他们都是肺动脉高压患者。
或许很少人了解这种疾病，此病又有“心血管疾病中的癌症”之称，若不能及时得到正确诊断和规范治疗，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌；该病大多数情况下无法治愈，只能靠药物维持，而昂贵的医疗费又让广大患者举步维艰。记者就此疾病采访了中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波教授。
“心血管疾病中的癌症”能否治疗？
“我们有一个病友微信群，但每隔一段时间就会有病人突然之间消失，后来才知道，他们是去了另外一个世界。”小A（化名）说。小A（化名）是一名肺动脉高压（PAH）患者。
高血压我们常常听说，但很少人知道肺动脉高压（PAH）。肺动脉高压（PAH）是指静息时右心导管测量平均肺动脉压超过25mmHg，是肺动脉血压力异常增高的一种疾病。
葛均波教授介绍，人体的循环系统由体循环和肺循环构成，人们平常所熟知的高血压，就是体循环的压力高出正常范围，而肺动脉高压则是肺循环出现了压力增高的病理状态。肺动脉比主动脉的血压低很多，一般平均压小于25mmHg，肺循环处于低压低阻状态，右心室肌肉薄，收缩力相对较弱。肺血管一旦发生病变，造成肺动脉的压力阻力突然增高，血液无法正常循环，会造成右心室扩大、肥厚、右心衰竭，患者会出现颈静脉怒张、腹水、心包积液、下肢水肿等症状。
罹患肺动脉高压的患者由于缺氧，导致指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色，这也是这些患者被称为“蓝嘴唇”的由来。由于社会知晓率低，临床上漏诊误诊比率偏高，很多肺动脉高压患者进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级时才被确诊，死亡率很高，一度被称为“心血管领域的癌症”。此外，肺动脉高压好发于年轻人，20-40岁的患者占3/4以上。
不过，研究表明，长期药物治疗可显著提高肺动脉高压患者的5年和10年生存率。目前数据显示，经过规范治疗的肺动脉高压3年生存率已经达到68%，活过10年的患者也不在少数。一些患者在接受治疗后，甚至可以做一些轻体力工作。
葛均波教授指出，1981年，在没有治疗的情况下，肺动脉高压患者平均生存期只有2.8年。如今越来越多的药可以帮助患者扩张血管，改善病人的生活质量，延长整个寿命。目前，治疗肺动脉高压的靶向药物有三大类：内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径药物、前列环素类似物。
肺动脉高压患者中，有1/4为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。在很长一段时间内，国内并没有针对此种适应症的药物。近期，首个治疗肺动脉高压的新型可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂获得中国国家食品药品监督管理总局（CFDA）上市批准，这也是国内首个获批慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CETPH）治疗适应证的药物。
“我国患者用药选择将日益丰富。然而，大部分肺动脉高压病人需终身治疗、长期吃药，医疗费用负担沉重。因此，用得上好药、用得起药成为这些患者当下的最大关切。”葛均波教授说。
期盼早日纳入医保
葛均波教授指出，因病致贫在肺动脉高压患者家庭十分常见，因无力支付高额药费而被迫放弃治疗的患者也很多。对于不能手术或病因不能去除的肺动脉高压患者而言，要终身服药，随着病情的进展，可能需要加量或者多药治疗，患者的负担会越来越重。
尽管肺动脉高压本身不是罕见病，但其中不少特殊类型却都属于罕见病，比如，慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等。近日，首批国家版罕见病目录已下发，包含“特发性肺动脉高压”等121种疾病，但还有更多不同类型的肺动脉高压患者正翘首以盼，希望诸如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他疾病（例如结缔组织病、先天性心脏病）继发性的肺动脉高压也早日纳入国家医保目录。
葛均波教授指出，与国外相比，国内专家对于疾病认识和指南的认知方面与国际逐渐接轨，但在药物治疗、尤其是靶向药物治疗的规范性仍有待进一步提高，区别就在于发达国家的用药更加成熟。医保和费用问题也是限制靶向药物应用的一个重要因素。
除了特发性肺动脉高压外，由其他病因引起的肺动脉高压十分常见，但却没有任何一种药物在国家医保范围内。很多患者一旦确诊需要用药患者每个月的费用可能高达两三万，这对于患病家庭是极大的负担。如果能够纳入医保，可以让更多患者有治疗的机会，这些人最起码能够有体面的生活。
症状“不典型”误诊率高
活动后气促是肺动脉高压患者的典型症状，而这恰恰是一个“不典型”的症状，漏诊误诊率很高，容易被误诊为哮喘或者左心衰等其他常见心肺疾病，多数患者确诊时已错过最佳治疗时机。肺动脉高压的其他表现还包括心悸、胸痛、干咳及眩晕等。疾病到了中晚期，由于长期缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇与指甲往往会呈现蓝紫色——“蓝嘴唇”的代称由此而来。
葛均波教授认为，早筛早治对于避免误诊漏诊、延长患者生命至关重要。出现不明原因气短，特别是年轻人出现症状要特别当心，应通过超声心动图等方法筛查有无肺动脉高压，而患有容易引起肺动脉高压的高危因素——先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肝硬化等疾病的患者，则应每6个月筛查一次。一旦超声心动图发现有肺动脉高血压等征象，则应尽早去相应的专科医学中心进一步确诊，明确肺高血压类型，制订合理治疗方案，这一点无比重要。
葛均波教授指出，虽然近十年来我国肺动脉高压的诊疗水平有明显提升，但从全国范围来看，整体诊疗能力亟待加强。尤其是基层医生，对肺动脉高压认识不足，诊断不明确、用药不规范。让基层医院和基层医生有精确诊断、治疗肺动脉高压的能力显然不现实，但应该加强医务人员的认识，让他们能识别疾病，向上推荐到有接诊能力的医疗机构。
另外，葛均波教授也提到人工智能或许也是一个发展方向。“人工智能的好处是，不需要患者自己想症状，根据患者的表现就能准确筛查出患者，能够极大减少漏诊率。”（记者 屠俊）
