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婴儿期再生障碍性贫血怎么应对?

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。那么,婴儿期再生障碍性贫血怎么应对?

【症状】:

因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血,简称“再障”。再障时不仅有贫血即红细胞的减少,还有白细胞和血小板的减少,所以再障又叫“全血细胞减少症”。

症状为面色苍白,易疲劳,有齿龈出血、鼻出血、皮肤血斑等出血倾向,进而还可有发热等症状。

【应对措施】:

再障的治疗首先要尽可能地祛除病因,避免骨髓的进一步损害。同时给予:

对症治疗职输血,有感染时抗感染治疗等;

促进骨髓造血功能恢复如给予激素类药物及红细胞生长因子等;

免疫抑制剂如甲基强的松龙对急、重症再障有一定疗效,这是因为近年来发现免疫因素参与了再障的发生;

骨髓移植,这是治疗急、重症再障最有效的方法,但由于前骨髓供体来源少、移植费用昂贵,所以还不能普遍开展。

【发生原因】:

发生再障的原因目前尚不清楚,一般将再障分为先天性和获得性再障两大类。先天性再障是指孩子在胚胎期即在母亲宫内发生的疾病,而获得性再障是指孩子出生后才发生的疾病。

先天性再障是由一个叫范可尼(Fanconi)的医生最早发现和报道的,所以又叫范可尼贫血。这是一种隐性遗传性疾病,不是每代都有发病者,而且发病患儿的父母都带有这种疾病的基因,但一般不表现出症状来。

获得性再障是小儿时期较多见的贫血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射线、有机溶剂、某些药物如氯霉素、环磷酰氨、阿糖胞苷等可诱发再障,近年来肝炎病毒感染引起的再障也逐渐增多,这类再障称为“继发性再障”;还有50%的病人找不到原因,所以称这类再障为“特发性再障”。

【预防】:

先天性再障没有预防的办法,而获得性再障则应避免放射线、化学药物对身体的侵袭。

【易发年龄】:

0~6岁。

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