麦格综合征（卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征1例）

　　麦格综合征（卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征1例）
　　患者女，41岁，农民
　　【病史】
　　因＂腹部胀痛7天＂入院
　　7天前无明显诱因觉腹胀，下腹隐痛，持续性，同时腹部逐渐胀大。无发热、盗汗、咳嗽、气促，无停经及不规则阴道流血，无恶心、呕吐及腹泻。就诊外院，超声发现＂右附件区11cm*9cm*8cm混合包块，腹腔积液＂，为进一步诊治收入我院。起病以来精神好，饮食欠佳，二便正常，无消瘦。
　　【既往史】
　　既往体健。生长本地，无结核病接触史，无疫水接触史。
　　G3P3,顺产3胎，已行输卵管结扎术。月经史正常，末次月经入院前8日。
　　【查体】
　　生命体征正常。一般情况好，神清合作。心肺听诊无异常。腹膨隆，腹围97cm，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，腹水征（+），肠鸣音正常。
　　妇检：外阴发育正常，阴道内少量白色糊状分泌物，宫颈大小正常，光滑，无举痛，子宫后位，大小正常，右附件区可触及直径10cm包块，囊实性，活动欠佳，压痛（+），三合诊子宫直肠窝未触及结节。
　　【辅查】
　　血RT:wbc:10.3 n:0.78 hb:120 plt:340
　　超声：大量腹水，右附件去12cm*10cm*8cm囊实性回声，左附件区6cm*5cm*4cm囊实性包块。
　　CT:盆腔左侧、右下腹部畸胎瘤，不除外恶变。
　　胸部X线片示心肺正常，未见胸腔积液及胸腹增厚。
　　CA125:1250U/L HCG、CEA、AFP均在正常范围。性激素为早期卵泡期水平。
　　【讨论】
　　对于一个双侧附件囊实性包块伴腹水的病人，首先要考虑卵巢恶性肿瘤，此病人为生育年龄女性，可以是任何一种类型，鉴别范围很大。同时因为是双侧，还要排除乳腺癌或胃肠道肿瘤转移到卵巢，应进行乳腺检查，全消化道钡餐和钡灌肠检查。
　　关于是否进行腹穿，在高度怀疑卵巢恶性肿瘤的情况下，是不建议进行腹腔穿刺的。因为腹水中找到癌细胞的阳性率不高，若找不到癌细胞也不能排除恶性肿瘤；即使细胞学检查阳性，也很难提供肿瘤原发部位的确切线索；若患者有巨大的充满液体的囊肿而不是腹水，还可能发生破裂和腹腔种植。所以腹穿的诊断意义有限，一般不着为诊断手段。但此病人腹胀发展比较迅速，影响进食，可以在手术前穿刺放腹水以减轻腹胀症状，顺利完成一系列术前准备。但要注意应尽快手术，否则腹水很快又会充满整个腹腔。
　　全消化道钡餐、钡灌肠未见异常，乳腺检查未见异常。
　　腹腔穿刺抽出淡黄色液体720ml，李凡他实验（+），潘氏实验（+++），生化蛋白/球蛋白3.70（正常1.52.5），提示为渗出液。腹水中未找到的癌细胞。
　　从以上检查可排除癌转移，确定包块为卵巢肿瘤，卵巢肿瘤同时伴腹水，首先考虑为恶性，其次也就是麦格综合征，但麦格综合征多为纤维瘤伴腹水，此病人为囊实性肿瘤，所以麦格综合征可能性不大，腹水为渗出液，还是应考虑为恶性肿瘤腹水，初步诊断为卵巢上皮癌。妇检包块与盆底有粘连，要注意盆腔腹膜和肠道表面转移。术前按卵巢癌准备，清洁灌肠。
　　做好术前准备，剖腹探查：术中吸出淡黄腹水1900ml,见右卵巢12cm*10cm*8cm不规则包块，表面光滑，与盆底粘连；左卵巢6cm*5cm*4cm包块，外有直径1.5cm乳头状结节突出，底部紧密粘连于直肠。探查子宫、双侧输卵管、大网膜、肠管及肝脾、胃均无异常。
　　考虑为卵巢癌，行全子宫+双附件切除+双侧骨盆漏斗韧带高位结扎术。
　　剖开包块检视：右卵巢包内多个囊腔，部分实性；左卵巢包块内含皮脂及毛发，呈典型皮样囊肿外观。术中冰冻切片病理示：右卵巢良性囊性畸胎瘤，左卵巢良性囊性畸胎瘤，其中可见一些神经胶质组织。再取可疑大网膜结节送检，仍未见异常。遂结束手术，关腹。
　　石蜡病理切片报告：双侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，含甲状腺组织。病人术后恢复好，第三天肠道排气，下床活动，无腹胀。复查CA125降至688.7U/L。
　　按照教科书上说法，卵巢良性肿瘤合并腹水的只有卵巢纤维瘤，称麦格综合征。此病人既不是纤维瘤，又没有引起腹水的其他疾病，如何解释呢？？？
　　麦格综合征定义为：1，原发肿瘤必须是卵巢良性实性纤维瘤或纤维样瘤，后者包括卵泡膜细胞瘤、良性伯勒纳瘤及卵巢甲状腺肿。2，肿瘤必须版腹水、胸水。3，切除肿瘤后，腹水胸水不再复发。
　　在查阅文献，合并麦格综合征的肿瘤类型繁多，其中卵巢良性肿瘤除纤维瘤及泡末纤维瘤外，还有黏液性性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿、颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤、卵巢血管瘤；卵巢外良性肿瘤如子宫肌瘤也有伴腹水的报道。而此列卵巢囊性畸胎瘤合并腹水的，罕有报道。
　　关于腹水形成的机理，各有学说，不在此赘述。
　　麦格综合征的腹水可为渗出，也可为漏出性。若为漏出，更支持麦；若为渗出，要警惕恶性肿瘤的存在。但本病例腹水为渗出，说明渗出不代表恶性肿瘤。
　　本病例，临床表现与肉眼所见均与卵巢癌难以鉴别，术者凭临床经验做出判断，进行全子宫+双附件切除术，虽然患者41岁无生育要求，该手术可彻底治愈，防止复发，但如果这是一名年轻女性有生育要求者，就造成了非常严重的后果。应该从此病例吸取深刻教训，时时刻刻记住，病理才是金标准，无论病史、实验室检验和肉眼观察与恶性肿瘤多么接近，在进行恶性肿瘤根治术前，一定要先做活检，在病理学结果支持前提下，才能进行根治手术。 虽本病例病理诊断为卵巢成熟性畸胎瘤，但毕竟罕见病例，术后做好随访，内容包括体格检查和CA125监测，注意有无潜在恶性肿瘤存在，避免漏诊，如发现明显绝经症状，可进行激素治疗改善期生活质量。
　　术后一月复查无异常，血CA125已降至正常，无腹水。以后每3个月复查超声及血CA125，随访两年未见异常。给予激素替代治疗中。
　　最后诊断：卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征。