小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。
病因
可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。
1、感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
2、食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
3、药物因素 如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
4、其他因素 昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。
多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。
1、皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
2、消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3、关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔有积液,可在数月内消失,不留后遗症。
4、肾脏症状 本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。
5、其他 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现,偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎,或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。
治疗护理
1、一般治疗 卧床休息,积极寻找和去除致病因素,控制感染,补充维生素。
2、对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉注西咪替丁20~40mg/(kg·d),必要时输血。
3、肾上腺皮质激素 急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后。可用泼尼松1~2mg/(kg·d),分次口服,或用地塞米松、甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注,症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。
4、抗血小板聚集药物 阿司匹林3~5mg/kg,或25~50mg/d,1次/d服用;双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d),分次服用。
5、其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg·d),分次服用;非甾体抗炎药物如吲哚美辛(消炎痛) 2~3mg/(kg·d),分次服用,均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片,口服3~6个月,可补肾益气和活血化瘀。