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患有溶血性黄疸该如何治疗

新生儿溶血性黄疸新生儿出生24小时后血清胆红素由出生时的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上临床上出现黄疸而无其它症状,1~2周内消退,这种情况被称为新生儿溶血性黄疸。最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。这样一来,一些父母会十分紧张,担心孩子会发生ABO溶血,其实要说明的一点是:不是所有ABO系统血型不合的新生儿都会发生新生儿溶血性黄疸。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。

引起溶血性黄疸的原因

红细胞本身内在缺陷;红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏,或直接在血管内破坏。凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸:

先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症

后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。发病机制:红细胞大量破坏时,生成过量的间接胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸。

溶血性黄疸的症状

巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;皮肤无瘙痒;有脾大;有骨髓增生旺盛的表现;血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为间接胆红素增高;尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。

如何诊断溶血性黄疸

溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查:粪胆原及尿胆原含量增加;血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应;血中网织红细胞增多;血清铁含量增加;骨髓红系统增生旺盛。

患有溶血性黄疸该如何治疗

1、光疗:患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33~35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24~48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。

2、输血:血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。

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