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小儿心内膜弹力纤维增生症的原因有哪些

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在此处叙述范围。 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“胎儿心内膜炎”、“硬化性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力纤维增生症”等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。下面我们一起来看看小儿心内膜弹力纤维增生症的原因有哪些?

小儿心内膜弹力纤维增生症原因:

早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法

病毒感染

胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中,分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见到心肌炎的改变。

有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒,孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于妊娠早期患腮腺炎,出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎,可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外,从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中,发现两者的病理改变常共同存在,而且病程短者心肌炎改变明显,心内膜弹力纤维增生不着;病程较长,从发病至死亡超过4个月以上者,心肌炎的改变轻微,心内膜弹力纤维增生显着,故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现,心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。

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