特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,简称ET)又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病,下面就和小编一起去了解一下小儿原发性血小板增多症要做检查有哪些。
1.血液检查(1)血小板:血小板计数:血小板显著增高,血小板(1000~3000)×109/L,由于数目过高,计数不准确。
血小板比积:以比积管测定血小板层的高度,常能较好反映血小板的变化。
血涂片:血小板形态显著变异,巨大畸形血小板多见。涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片。
血小板聚集试验:血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。
出、凝血试验:血小板功能下降 血小板黏附、聚集、释放功能减低,出血时间延长,血块回缩不良,凝血酶原时间和凝血活酶生成时间延长。血小板因子-Ⅲ活力减弱,有效性减低。
(2)白细胞:白细胞计数:白细胞增多(10~30)×109/L之间,95%病例在10.0×109/L以上,最高可达60.0×109/L。以中性多形核粒细胞增多为主,
血涂片:血片中可见少量中、晚幼粒细胞。
(3)红细胞:在疾病某一阶段可有不同程度的贫血,一般呈小细胞或正常细胞低色素性,与失血有关。
2.骨髓象:以巨核细胞和血小板增生为主。原始与幼稚巨核细胞增多,血小板成堆。中性粒细胞增多,1中性粒细胞内碱性磷酸酶活性增加。
3.毛细血管脆性试验:根据需要选择毛细血管脆性试验,结果阳性。
4.血清学生化检测:血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
5.常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。
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