宝宝有维生素B6依赖综合症如何诊断和治疗？

维生素B6是一种维持人体健康和运行的一种重要的物质，维生素B6是水溶性维生素中的一种，而很多宝宝都容易患维生素B6依赖综合征，那么宝宝有维生素B6依赖综合症如何诊断和治疗？

维生素B6依赖综合征的诊断方法

婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g)，患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。

维生素B6依赖综合征的辅助检查

(1)色氨酸试验 给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。

(2)MeHenry氏试验 给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度，如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。

以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。

维生素B6依赖综合征的治疗措施

对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。

维生素B6依赖综合征的预防情况

食物应注意平衡，用高蛋白食物时，应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。

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