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小儿肥厚型心肌病要做哪些检查

肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,下面就和小编一起去了解一下小儿肥厚型心肌病要做哪些检查?

小儿肥厚型心肌病要做哪些检查?

1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖、血中肉碱、乳酸盐、丙酮酸、氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸、有机酸等成分及其含量。

2.X线检查示 心脏正常或轻度增大,约1/4病人心脏大小正常,1/2病人心影稍增大,1/4心脏呈中度至重度增大,以左室为主,左房也可扩大。大多数增大的心影系左心室肥厚和(或)左心房增大的结果。可能会出现肺静脉淤血,但明显的肺水肿较少见。

3.核素检查 肥厚型心肌病患者核素心室造影时,可见到左心室腔变小放射性浓度降低,围绕左心血池可见一圈放射性空白区,为肥厚心肌的壁影。因本病多为不对称性室间隔增厚,故可见增厚的室间隔突出心腔,二尖瓣前移,流出道狭窄,放射性浓度减低。肥厚型心肌病病人的左心室收缩功能呈高动力状态,且在收缩早期教变更为明显,左心室射血分数(LVEF)、左心室前1/3射血分数(1/3EF)及高峰充盈时间正常或增高,但病变心肌顺应性降低致使射血时间延长。随着病情进展,少数病人可出现左心室收缩功能受损的表现,由高动力型转变为低动力型,出现左心室射血分数及峰充盈下降。肥厚型心肌病病人均有舒张期充盈障碍,顺应性降低,表现为高峰充盈时间明显延长,峰充盈明显降低。

4心电图检查 可显示左室肥厚、ST段下降、T波倒置、左房肥大、异常Q波、QT间期延长。少数出现预激综合征或其他室内传导阻滞图形。婴儿患者常有右室肥厚,可能反映右室流出道梗阻。动态心电图监测可见室性期前收缩,室性及室上性心动过速,窦性心动过缓及房室传导阻滞。少数患儿心电图正常,但大多数患儿心电图明显异常:

(1)左心室肥大。

(2)异常Q波(30%~50%):深、窄而持久不变,多见于Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,aVF,aVL或V4,V5导联。病理性Q波的形成,一方面与肥厚室间隔除极的初始向量向前上方运行有关,造成Ⅱ,Ⅲ,avF为异常Q波,右胸导联为高窄R波;另一方面与心肌纤维化、变性及排列紊乱致电动力下降或消失有关,使室间隔向右前除极向量加入,造成左胸导联出现异常Q波。

(3)ST-T改变:可见以V3,V4为中心的巨大T波倒置。IHSS患儿胸导联多数无深的倒置T波,甚至浅的倒置T波也很少见。

(4)心律失常:常见的有预激综合征、完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞和快速室性心律失常等,亦可见窦房结病变、室上性心动过速等。由糖原贮积病(Pompe病)造成的HCM,其心电图有典型的三联征:短P-R间期、QRS波群异常高大和广泛的T波倒置。心率变异性(HRV)检查无助于对HCM高危猝死患者的检测;而QTc离散度测定显示HCM患者QTc离散度明显增高,且梗阻型QTc离散度显著高于非梗阻型,QTc离散度与室间隔肥厚程度显著正相关。QTc离散度是HCM伴室性心律失常及猝死的预报因子。

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