先天性长结肠亦称乙状结肠冗长症。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠,以及直肠六部分组成,升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官,相对固定,不能冗长。 盲肠和横结肠冗长,可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官,乙状结肠冗长可致慢性便秘,下面来看看先天性长结肠的病因及发病机制是什么吧?
一、发病原因有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞,其中2例正常,1例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘,可能有2个原因:一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。
二、发病机制Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿,发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿,30%~40%为乙状结肠冗长。同样有乙状结肠冗长,为什么有的是完全健康小儿,有的为慢性便秘病儿?Lyonyushkin认为,乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础,也属于正常变异,即没有临床症状。
Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现,肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿,在肌纤维肥厚的基础上,淋巴细胞浸润,肠黏膜萎缩,淋巴间隙变宽。神经丛没有变化,但神经节细胞数量减少,细胞核皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合先天性巨结肠同源病(HAD)的病理改变。
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