在日常生活中，我们总是会听到有孩子患有丙酮酸脱氢酶缺乏症。那么丙酮酸脱氢酶是什么呢？接下来本站来详细为大家介绍一下吧。
丙酮酸脱氢酶是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，，有三种酶和六种辅助因子参与化学反应。分别是丙酮酸脱氢酶，二氢硫辛酰胺转乙酰酶，二氢硫辛酸脱氢酶。
丙酮酸脱氢酶的生成：
通过丙酮酸脱羧生成的羟乙基硫胺素二磷酸和硫辛酸反应形成乙酰二氢硫辛酸，乙酰基被转移，二氢硫辛酸通过被氧化，氢最后被传递至酶。在这个反应循环中，除乙酰和NAD外，都和酶紧密结合。
该酶复合体可从动物组织和细菌中提取出来，但对从大肠杆菌中提纯的研究进行得较多。复合体为直径约30纳米的多角形，似乎三种酶各含有24个分子。
在生理上，耗氧性糖分解时，作为从丙酮酸形成乙酰的阶段是极其重要的。与该酶复合体十分相似的物质有α-酮戊二酸脱氢酶的复合体。
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