血管性仅血友病是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，简称VWD。本病的基本缺陷为因于Ⅷ的合成障碍，同时有一系列血小板功能缺陷。临床表现为典型者与血友病相似，但稍轻，一般以皮肤粘膜出血为主，严重时有胃肠道出血和血尿。深部组织及关节出血少见，无关节畸形之后患。
本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血，实验室特点是出血时间延长，血小板计数正常，白陶土部分凝血活酶生成时间延长，血浆因子Ⅷ：C及ⅧR：Ag浓度均减低。
现代医学对本病的治疗是局部止血，必要时补充新鲜血液或血浆。DDAVP对本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影响血小板功能的药物。
本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。其病机与血友病相似。治以清热凉血，健脾养血，活血化瘀为主。（施惠君）
方名：益气化瘀汤
【功能主治】
功能益气化瘀，活血消肿。主治外伤性硬脑膜下血肿。
【处方组成】
生黄芪120克、当归9克、赤芍9克、红花9克、川芎9克、地鳖虫9克，水煎服。另用丹参注射液10支(每支2毫升，含生药4克)静脉点滴，每日1次，4～8周为1疗程。
【辨证加减】
无
【临床疗效】
本方治疗外伤性硬脑膜下血肿12例，结果属优者(临床症状、神经系统阳性体征及视乳头水肿等全部消失，计算机断层扫描或脑血管造影复查，揭示血肿全部或大部消失，颅超声波复查中线波无移位或仅在0.2厘米左右者)10例，属良者(临床症状及神经系统阳性体征消失或基本消失，但计算机断层扫描或脑血管造影复查提示尚有血肿残留，颅超声波复查中线波移位不超过0.4厘米者)2例。一般在2周内症状和体征可全部或大部消失，但颅内血肿一般要在4周后才消失。
【处方来源】
上海中医学院施杞。
【按 语】
本方由清代著名医学家王清任的“补阳还五汤”化裁而来，原方多用治中风后遗偏瘫之症，但施氏用来治疗外伤性慢性硬脑膜下血肿，并取得满意疗效，实是大胆而成功之举。施氏在继续研究中，已用同样方法治愈60多例患者，且黄芪用量减少至30克。动物实验提示本法具有改善病灶局部血液微循环，促进巨噬细胞增多以及活跃其功能的作用，因而能有效地使血肿得到清除。(徐荣禧)
