1、肝外性的腹内囊肿：胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性的病变，需根据各自的病变特征辅以相应的各项检查，多可作出鉴别诊断。
2、肝内占位病变：肝肿瘤、肝脓肿、肝结核等易与本病相混淆。但通过详细询问病史及体格检查，结合实验室以及影像检查的结果，一般不难鉴别。
3、肝棘球囊肿（寄生虫性肝囊肿）：患者多来自牧区，有羊、犬等动物接触史，表现为囊肿张力较大，触之硬韧，叩之有震颤，多数患者实验室检查嗜酸性粒细胞增高，补体结合试验阳性，间接免疫萤光检及被动血凝集试验均有助于鉴别。
1、囊肿继发感染
肝囊肿一般很少继发感染，但少数肝囊肿可继发感染，这些患者可有肝区疼痛、发烧、血白细胞升高等炎症表现，B超检查可显示增厚的囊壁、液性暗区及混杂的增强光点（提示脓液）。对这些患者不应继续观察，而应及时治疗。
少数肝囊肿生长速度较快，当超过10厘米直径时，可称之为巨大肝囊肿。巨大肝囊肿容易引起压迫症状，影响生活和工作，可考虑进行治疗。
3、囊肿扭转者
这是指悬垂型囊肿，囊肿扭转会产生剧烈疼痛，手术也许是唯一的治疗方法。但这种悬垂型肝囊肿甚为罕见。
4、囊肿继发出血
少数肝囊肿的囊壁血管可自发破裂导致囊内出血。有的患者并无明显症状，但也有的患者肝区剧烈疼痛，酷似急腹症，如保守治疗无效应进行手术治疗。
至今，尚未发现肝囊肿的形成与某些食物的关系，因此肝囊肿患者不需要忌口。也尚未发现家务、运动、工作对肝囊肿生长有促进作用，因此肝囊肿患者不需要改变自己的生活习惯及工作环境。
