“渐冻人”通常是指一组原因不明的运动神经元病,因其可选择性损伤脊髓和脑干,表现为慢性进行性的神经系统的损害,病人的病程自发病至死亡仿佛一个逐渐被 冰冻结的过程,因此民间又将此类疾病俗称人“渐冻人”。
临床上将“渐冻人”分为肌萎缩侧索硬化症,进行性肌萎缩症,进行性延髓麻痹和原发性侧束硬化症四种 类型。这其中因肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)最为多见,因此很多人误以为“渐冻人”专指ALS,甚至某些宣称擅长治疗“渐冻人”的大师,也对这个概念拎不清。要彻底说清楚这一大类疾病殊非易 事,我们不妨仅从ALS入手以期窥一斑而知全豹。
罹患ALS的患者当中,最为着名当属《时间简史 》 的作者,天才物理学家霍金,很多人正是在知晓了霍金的大名之后,才知道人世间有这么一种残酷的疾病叫做ALS。但人类认识到有这种疾病的存在,却远非自霍金患病开始,其命名时间甚至远早于赫赫有名的“世纪杀手”艾滋病(AIDS)。
渐冻病可怕吗?
直至死亡意识都无比清晰
渐冻人症是运动神经元病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),破坏的是人体的运动神经,其它神经系统则是正常的,也就是你的思维和意识完全没有问题,能听、能看,也会感觉到疼痛。
渐冻病能预防吗?
大部分的渐冻人,一般是从四肢开始出现肌肉萎缩,逐渐蔓延到身体的各个部位,最终彻底瘫痪,说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。很多渐冻人的发病原因无法明确,更多的人直到死都找不到致病的原因,但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。
中国渐冻人现状
由于我国没有流行病学的资料,所以没有官方的统计数据,不光是重庆,就是全国目前有多少渐冻人,都尚无从查知。不过这个病尽管罕见,但出现已有上百年的历史了。在资料中显示,世界上最早关于这个病的描述是在18世纪,到了1941年又因美国着名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症,截至现在,这个病最出名的算是英国科学家霍金。
也曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算,中国大概在20万人左右,但实际上可能更多。
霍金,渐冻人的精神榜样
霍金,英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授,当代最重要的广义相对论和宇宙论家。
霍金的病是“渐冻人症”中很罕见的一种亚型,但是他存活的经验也表明了“渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的,他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。