一眼眼球穿通伤(包括内眼手术)后10天至数月发生双眼肉芽肿性葡萄膜炎,病因不明,可能是对葡萄膜色素细胞内某种成分的过敏性的炎症反应,称为交感性眼炎。受伤眼称为交感眼,另一眼称为被交感眼。
交感性眼炎的全身症状很少见。包括:白癫风、白发、脱发、听力障碍、脑膜刺激症状和脑脊液淋巴细胞增多这样一组常发生与小柳原田综合征相同的表现。故需与交感性眼炎作鉴别诊断的不仅有小柳原田综合征,还包括晶体过敏性葡萄膜炎、肉样瘤病、慢性特发性葡萄膜炎和分支杆菌或真菌引起的感染性肉芽肿性葡萄膜炎。有眼部外伤或多次手术的病史,缺乏全身体征,排除感染因素,则支持交感性眼炎的诊断。
典型病例,起病时刺激眼表现为持续慢性炎症,常伴有眼痛,有时出现眼球痨。交感眼出现睫状体炎,睫状充血,轻微疼痛和畏光。最初,交感眼可不出现视力下降,而表现为短暂的远视和调节困难。如果未给予充足治疗,疾病通常会进展至双眼中度到重度的肉芽肿性葡萄膜炎,伴随病情反复加重。不治疗可致失明和眼球痨。偶尔炎症可极轻微或短暂以致漏诊。这种轻度的交感性眼炎可以是非肉芽肿性的,见于伤眼伤后早期摘除或病人已接受抗炎治疗的情况。
典型的交感性眼炎,裂隙灯下可发现睫状充血,角膜后壁有羊脂状沉着物,房水中有浮游物,房水闪光阳性,虹膜变厚,虹膜后粘连,和玻璃体细胞。随着病情进展出现虹膜红变,瞳孔膜闭,继发性青光眼和白内障等眼前节并发症。眼底检查可见玻璃体细胞和混浊,视网膜血管白鞘,脉络膜增厚浸润,及视乳头水肿。交感性眼炎典型的诊断特点是眼底中周部$$$$$$$60~700nm$$$$$$$大小的黄白色视网膜下浸润灶,即组织病理中的DalenFuchs结节,可见于1/4~1/3的病例。眼底的并发症包括视网膜下脉络膜新生血管形成,脉络膜视网膜瘢痕,黄斑水肿,和渗出性视网膜脱离。
眼底荧光血管造影最常见的表现为高荧光区,代表DalenFuchs结节相应的视网膜色素上皮出现窗样缺损。还可见一些造影早期的低荧光区,至静脉期荧光逐渐增强。它们显示DalenFuchs结节在未破坏视网膜色素上皮前的遮挡荧光作用,局部脉络膜毛细血管的改变或脉络膜血管被肉芽组织所替代。如果合并浆液性视网膜脱离,造影晚期出现染料积蓄。
二、病理
Fuchs(1905)首先描述了交感性眼炎的典型组织病理学特征,后Easom和Zimmerman证实了其发现,Green又总结了这一工作。除刺激眼与外伤或手术有关的表现外,双眼组织病理改变类似。葡萄膜表现为弥漫性非坏死性肉芽肿性炎症,可见上皮样细胞和巨细胞对色素颗粒的吞噬。脉络膜因浸润的淋巴细胞和由巨噬细胞、上皮样细胞与巨细胞构成的网状结构而增厚。典型的描述显示视网膜和脉络膜毛细血管被肉芽组织的突起替代。最近发现30%~55%的病人出现如视网膜周围血管炎,视网膜炎和神经胶质增生的视网膜损害,及脉络膜毛细血管闭合。高达25%的病例可见脉络膜视网膜瘢痕。
DalenFuchs结节是交感性眼炎最显著的特征。它主要由位于视网膜色素上皮和Bruch膜之间的上皮样细胞组成。25%~35%的病人眼底可出现这种结节。在有结节的地方会观察到Bruch膜的断裂。虽然DalenFuchs结节是交感性眼炎的特征,但它并不能作为确定诊断的依据,因为它同样可见于肉样瘤病和小柳原田综合征。视神经萎缩也很常见。有些病例则仅表现为非肉芽肿性炎症。