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血友病到底是怎么回事

血友病是一种先天性、遗传性凝血因子缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲、乙、丙等三型,通常所说的血友病是指血友病甲,下面来看看血友病到底是怎么回事吧?

血友病甲患者终身有轻微损伤或手术喉长时间出血的倾向,并会由出血导致麻木、剧痛、肌肉萎缩,口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险,可引起窒息,出血压迫附近血管,还可发生组织坏死。

血友病乙症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血。

据了解,血友病没有根治手段,只能治标。根据病情需要,血友病甲可输注重组八因子或冷沉淀物,若无上述产品,必要时可选择输注血浆;血友病乙在必要时可输注凝血酶原复合物。

建议做婚检和胎检

据介绍,血友病的遗传基因位于X染色体上,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(成为携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,即男性发病,女性传递。5000名新生男儿中有一人是血友病携带者。高危家庭最好的做法是,在婚前检查或者是怀孕时做胎检。

筛查血友病

1.结婚前

在进行婚检时,医护人员应该询问体检人员的家族病史,如果体检人员家族病史中有血友病患者,那么应该检查其是否为血友病携带者。

2.怀孕前

准备生育的夫妻双方,如果有血友病基因携带者,应该坦诚相待,告知对方,并且在产检时增加血友病的检查项目,及时检查出患儿是否患有血友病。

3.怀孕中

若家中有患血友病的男性血亲,建议女性要查清自己是否是携带者。怀孕妇女可以在妊娠第8~12孕周,通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,用放射免疫微量法测定是否可能是血友病者,以便考虑中止妊娠。

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