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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的发病原因有哪些

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的发病原因有哪些?肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。

发病原因

本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴,经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。

详细检查结果:肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状,切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节,大小为 0.1~0.2cm。肾上腺各部均可见到暗红色髓质,其宽度0.1~0.2cm。镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成,细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆,核圆形、深染、大小不一,这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。髓质宽窄不一,在肾上腺头、体尾各部均可见到。嗜铬细胞呈圆形、卵圆形或多角形,胞浆丰富,内含嗜碱性细小颗粒。胞核小,圆形,染色浅,未见核异型及核丝分裂,细胞排列成团。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看,本病征是一个独立的综合征群。

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