小儿狼疮肾炎西医疗法有哪些?治疗需要因人而异,需要强调个体性,特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗,充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让病儿监护人充分知晓。
1、一般治疗急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少感染机会,若发生感染应积极治疗,要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染,可涂泼尼松软膏。
2、抗凝剂狼疮肾炎病人多呈高凝状态,尤其是使用肾上腺皮质激素之后,血小板聚集力增强,血纤维蛋白原升高,不但可发生肾小球毛细血管血栓,还易并发肾静脉等大血管血栓,应予抗凝治疗。严重弥漫增殖型LN可用肝素100U/kg,或蝮蛇抗栓酶0、01U/kg,<0、25U/次,1~2次/d,静滴,或口服双嘧达莫(潘生丁)3~8mg/(kg·d)。有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200~600U/(kg·次),溶于葡萄糖水200ml中静滴,1次/d,14天一疗程。
3、免疫抑制剂(1)细胞毒类药物:很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎,疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。联合用药还可大大减少皮质激素的用药量,提高疗效。常用的细胞毒类药物有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥。其中以环磷酰胺(CTX)使用最广泛,疗效最好。环磷酰胺(CTX)主要作用于S期,对整个细胞周期均有作用,能有效抑制抗体产生,抗细胞毒、抗炎症介质作用也很明显,其免疫抑制效应强烈而持久。皮质激素联合环磷酰胺(CTX)[2~2、5mg/(kg·d)]对保存肾功能有明显作用。近年资料表明环磷酰胺(CTX)大剂量冲击用药,较口服环磷酰胺(CTX)不良反应更少,肾脏保护效果更好。环磷酰胺(CTX)冲击方案尚未成熟,最积极的方案是每次8~12mg/kg,1次/d,连用2天1疗程,总量<1g/疗程,至少间隔 2周用1疗程,连用6疗程后改为3月1疗程,维持2年;也有每月1疗程,连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月,再3月1次维持2年的长疗程治疗方案。1992年NIH研究小组报告的前瞻性研究结果认为,长疗程较半年疗程在保护肾功能方面疗效更好,只有10%病人进入终末期肾衰。环磷酰胺 (CTX)大剂量冲击治疗应注意消化道副反应和采取水化措施[60~80ml/(kg·d)或2000ml/m2电解质平衡液持续静滴],防止出血性膀胱炎。目前尚无资料确切证明口服方案与冲击方案对性腺影响的大小。
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