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治疗小儿多发性肾小管功能障碍综合征的方法有哪些

小儿多发性肾小管功能障碍综合征(LignacFanconisyndrome)即FanconiⅡ综合征,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。下面就跟我们一起来了解下治疗小儿多发性肾小管功能障碍综合征的方法有哪些?

对症治疗

1、佝偻病:先用大剂量维生素D控制佝偻病,每天1万~5万U,从较小量开始,必要时加大,同时需要追踪血钙及尿钙浓度,慎防高钙血症,也可用二羟基维生素D3【1,25-(OH)2D3】。大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。

2、低钾血症和酸中毒:如用维生素D治疗数周,未见功效,应加用电解质液,可用枸橼酸钠和枸橼酸钾合剂(钠盐和钾盐各100g溶在1L水中,钠、钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症和酸中毒有效,合剂用量为2ml/(kg·d),但须根据血清二氧化碳结合力和血钾浓度以调整剂量。即使没有低钾血症,也应持续口服钾盐,否则在大量补充时,更多的钾将由肾脏丢失。

3、肾功不全:在发病晚期往往出现肾功能不全,须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾、钠用量。

4、利尿:氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成细胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。

氢氯噻嗪(双氢克尿噻):适用于:

(1)水肿性疾病:排泄体内过多的钠和水,减少细胞外液容量,消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。

(2)高血压:可单独或与其他降压药联合应用,主要用于治疗原发性高血压。

(3)中枢性或肾性尿崩症。

(4)肾石症:主要用于预防含钙盐成分形成的结石。不良反应:厌食、呕吐、胃刺激等胃肠道反应;肠痉挛、头痛、眩晕、等中枢神经系统反应;紫癜、皮疹、光敏性皮炎等皮肤过敏反应等。

5、脱水:静脉补液或口服补液,以防脱水。

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