淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称至今仍习惯性地被沿用。下面就跟我们一起来了解下肾淀粉样变性用什么方法可以治愈?
1.一般治疗急性期卧床休息,补充足够的热卡和维生素,同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入,对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗,常用呋噻米,应用时要注意预防直立性低血压,严重水肿时,输入人血白蛋白可短期减轻水肿,但疗效短暂且价格昂贵,不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感,应避免使用。对于反复发生心衰者,可适当应用地高辛,主要处理仍是利尿治疗,对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。
2.特殊治疗(1)AL蛋白相关淀粉样变:治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖,从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kg•d)+氧芬胂(马法兰) 0.15mg/(kg•d),连续7天,每6周1次,可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失,且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱,使患者存活期延长。长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案,如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效,但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外,如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。
(2)AA蛋白相关淀粉样变:对继发于慢性炎症或感染性者,首先应治疗原发病,某些病例在控制慢性化脓感染灶后或切除、控制结核病灶后,常可使本病停止发展或好转,沉积的淀粉样物质可被吸收,临床症状明显好转,蛋白尿消失。秋水仙碱对家族性地中海热产生的淀粉样变性有效,用量1~2g/d,可使退热,增大的肾脏缩小,肾功能好转,血SAA水平下降,作用机制尚不明了,可能与抑制炎症细胞聚集,阻断淀粉样物质的沉积有关,使用时最好能根据血清SAA浓度调整药物剂量。该药对非家族性地中海热的AA淀粉样变者是否有效尚无定论。
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