小儿远端肾小管酸中毒常伴发营养障碍、佝偻病或骨软化症,部分发生肾结石或肾钙化,晚期发展成尿毒症,少数有神经性耳聋等。可见它的危害是多大,因此一旦发现儿童患有此病要及时治疗,那么儿童远端肾小管酸中毒西医方面有哪些治疗方法?
(一)治疗
dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则,继发性dRTA应尽可能消除病因,对于先天性dRTA需终身坚持服药,在儿童生长发育时期尤为重要。
1、纠正酸中毒:应给予2~5mmol/(kg·d)的碱性药物,以纠正酸中毒,防止各种骨病及生长落后的发生。可选用:
(1)碳酸氢钠0、2~0、4g/(kg·d)。
碳酸氢钠为弱碱,内服后能迅速中和胃酸,其抗酸作用弱而短暂。此外尚有碱化液的作用。适用于胃酸过多、消化不良及碱化尿液等;静脉给药用于酸中毒。注意事项:①可能产生穿孔的溃疡病患者忌用;忌与酸性药物配伍。②内服时产生大量的二氧化碳气体,增加胃内压力,对胃溃疡的病人,刺激溃疡面,甚至有产生胃穿孔的危险,同时二氧化碳刺激胃粘膜,引起继发性胃酸分泌过多。用量过大可致碱中毒。
(2)Shohl合剂:含14%枸橼酸及9.8%枸橼酸钠,2~5ml/(kg·d)。
(3)10%枸橼酸钠及10%枸橼酸钾合剂,2~5ml/(kg·d)。
2、纠正电解质紊乱:严重低钾者可短期服用氯化钾,长期服用易加重高氯性酸中毒。一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服,剂量2~4ml/(kg·d);有低钙血症者可适当补充钙剂,如10%葡萄糖酸钙2ml/(kg·d),总量<20ml/d。
3、骨病与肾脏钙化防治:纠正酸中毒是防治骨病与肾钙化的关键。对伴有骨病者可应用维生素D制剂,如维生素D5000~1万U/d、1.25-(OH)2D3(Rocaltrol,0.25μg/d)治疗,应注意高钙血症发生。对高钙尿症,可服用上述枸橼酸制剂治疗,必要时还可加氢氯噻嗪(双氢克尿噻),2mg/(kg·d),口服,常可减轻高钙尿症,并促进溶石与排石。
氢氯噻嗪(双氢克尿噻):主要适用于心原性水肿、肝原性水肿和肾性水肿:如肾病综合征、急性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭以及肾上腺皮质激素与雌激素过多引起的水肿;高血压;尿崩症;预防含钙盐成分形成的结石。长期应用时宜适当补充钾盐。
4、手术治疗:适用严重骨骼畸形影响功能者。
(二)预后
原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好,与治疗开始的早晚,是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗,不但生长发育正常,且能阻止肾钙化。肾结石的发生率也明显降低,从而可防止肾实质性损害。如中止治疗,酸中毒及有关症状将复发。继发性dRTA的预后与原发病有关。
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