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小儿肠病性肢端皮炎早期症状有哪些

小儿肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎,肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等,下面就和小编一起去了解一下小儿肠病性肢端皮炎早期症状有哪些。

1、发病:多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史,而与性别、人种、季节无关。

2、皮疹:出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱,大疱里面含有浆液,四周分布有红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。当疱疹破裂后成为片状糜烂,有红色创面,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指、趾甲,使其变形、萎缩,甚至指(趾)甲缺失。

丘疱疹:为丘疹顶端有小疱者。疱疹系单纯疱疹嫩病毒引起的一种性传播疾病,为发生于生殖器部位的群集水疱,易复发。原发性生殖器疱疹开始局部发红、灼热及轻痒,迅速变为米粒大小红色丘疹,并很快变成水疱几天后,形成溃烂、溃疡、结痂,有疼痛,可有局部淋巴结肿大。

3、黏膜炎症:可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。

口腔炎:口腔炎是口颊,舌边,上腭,齿龈等处发生溃疡,周围红肿作痛,溃面有糜烂。中医认为由脾胃积热,心火上炎,虚火上浮而致。临床症状都表现为流涎、食欲不振或采食缓慢、口腔恶臭,口腔黏膜潮红、增温、肿胀和疼痛。

舌炎:舌头红热肿痛、发炎的症状。

鼻炎:鼻炎(Rhinitis)指的是鼻腔粘膜和粘膜下组织的炎症。表现为充血或者水肿,患者经常会出现鼻塞,流清水涕,鼻痒,喉部不适,咳嗽等症状。当鼻内出现炎症时,鼻腔内可以分泌大量的鼻涕,并可以因感染而变成黄色,流经咽喉时可以引起咳嗽,鼻涕量十分多时还可以经前鼻孔流出。

睑缘炎:为睑缘皮肤、睫毛毛囊及其腺体的亚急性或慢性炎症。临床上,分为鳞屑性、溃疡性及眦角性三种类型。

外阴炎:正常情况下,阴道分泌物呈酸性(宫颈管内粘液则呈碱性),因而能抑制致病菌的活动、繁殖和上行,炎症一般不易出现。当阴道分泌物酸碱度发生改变,或有特殊病原体侵入时,即可引起炎症反应。其常见症状为外阴皮肤瘙痒、烧灼感和疼痛,在活动、性交和排尿后加重。急性期红肿、充血、有抓痕。慢性炎症、痛痒、外阴发生开裂、苔藓化。有些患者小阴唇内侧肿胀、充血、糜烂和成片湿疹。

4、头发干枯脱落形成部分秃发或全秃,甚至涉及眉毛和睫毛。

5、腹泻绝大多数病例有不同程度的腹泻,出现含泡沫或黏液的水样便,认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

6、营养不良、多哭、多睡、生长发育停滞,是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。

主要依据临床表现,血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。

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