胎儿肾上腺区域肿块包含的内容很广,但有两个前提:一是在肾上腺区域,二是肿块。
胎儿时期,腹膜后的器官多是由胚胎的外胚层发育而来。肾上腺是在人体双侧肾脏上方,呈倒三角形,超声显示为边界清楚的低回声影像,一般在怀孕24周后可以清楚显示。而在肾上腺区域可以有很多其他的正常器官,包括肾脏,肾周脂肪,左侧的胃、脾、腹主动脉等,右侧的肝胆、门静脉和下腔静脉等。
由于超声筛查的进步,很多医院都可以在超声检查中发现胎儿肾上腺区域肿块,包括肾脏本身的囊性或实性肿块、膈肌下隔离肺、肾上腺肿瘤等,其中膈肌下隔离肺最常见,约占70%;其次是肾上腺肿瘤,有良性的畸胎瘤、良性的神经节细胞瘤等,而恶性的肾上腺肿瘤最多见就是神经母细胞瘤,还有肾母细胞瘤、恶性中胚叶肾瘤等。通常多在怀孕24周后通过超声检查发现肾上腺区域肿块,超声可以显示肿块的大小,一般范围多为20~30mm,当发现肿块短时间内生长超过30mm时提示肿块生长速度较快,需要密切观察变化,并需要从恶性的角度去分析判断。超声下可以见到的肾上腺区域肿块可能和肾上腺相关,也可能和肾上腺无关。膈肌下隔离肺在超声下多表现为膈肌下方的肾上腺旁高回声声影,显著的特征是可以见到腹主动脉的供血血管进入肿块,一般肿块紧贴膈肌角,偶有向膈肌上方凸起,通过MRI检查可以较好地做鉴别诊断。胎儿肾上腺神经母细胞瘤尽管是恶性的,但在胚胎期间生长和发育较缓慢,且多不具备恶性肿瘤的侵犯性,超声下可以是低回声或混合回声的肿块,但边界往往不清,或随着胎儿的生长快速增大,对周边的组织有破坏作用,肾上腺本身结构不清或已经破坏,通过MRI检查可以进行鉴别诊断,但确诊需要最终病理的诊断,这在胎儿期间只能依靠临床经验进行鉴别。
大多数肾上腺区域肿块在孕期生长都较缓慢,所以在宫内多无风险,胎儿出生后在短期也不会出现生命危险,所以孕妇一般可正常待产,胎儿出生后需要尽早做CT或MRI检查确定肿块性质。无特殊原因下孕妇正常分娩,无须选择剖腹产。
胎儿出生后原则上应尽量在早期通过手术切除肿块,现在的新生儿外科技术已经很成熟了,治疗的风险也相对较小,关键是肿块的性质决定预后的效果。我经手的数十例病例的预后都是良好的,即使是恶性肿瘤,手术后的随访发现患儿的生活质量基本与正常人一样,无须化疗。当前的新生儿微创手术也已经成熟,腔镜下的手术为未来的胎儿疾病的治疗提供了更多的空间和想象。