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小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因

小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因?嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。

这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色,被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。 镜下检查很难鉴别为良性或恶性,主要根据临床,如有复发或转移,则认为是恶性。

在小儿很少是恶性,但较成人更多见肾上腺外病变,约占30%,常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是,有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

症状:儿茶酚胺分泌过量、尿素廓清障碍、肾上腺中毒、儿茶酚胺分泌过量、尿素廓清障碍、肾上腺中毒、头痛、高血压、心悸、呕吐 腹痛、消瘦

检查项目:尿17-羟皮质类固醇、尿液去甲肾上腺素、尿肾上腺素 尿17-羟皮质类固醇、尿液去甲肾上腺素、尿肾上腺素、尿儿茶酚胺、胰高糖素激发试验、儿茶酚胺、腹部血管超声检查、肾脏MRI检查、一般摄片检查、尿铬(Cr)

相关疾病:原发性肺动脉高压、肾实质性高血压、假性高血压、原发性高血压

小儿嗜铬细胞瘤原因:一、发病原因

发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征,von Hippel-Lindau病等。

二、发病机制

嗜铬细胞瘤多为良性,多数为单发,也可以多发,肿瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,有完整包膜,周围血管丰富,直径一般在2~6cm,重量多在100g以内,但有体积很大者。镜下肿瘤细胞较大,形态不规则,胞浆中颗粒较多,可被重铬酸盐染色,嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别,只有广泛浸润邻近脏器或组织,以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

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