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小儿地中海贫血的治疗

小儿地中海贫血,又叫做海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,是一种常见的可遗传的贫血症。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。父母一旦发现孩子患有地中海贫血要适时调理,以帮助治疗。那么,小儿地中海贫血的治疗有哪些呢?

小儿地中海贫血的治疗1、一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

3、铁鳌合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

4、脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症。

5、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5—氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

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