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小儿扁脸关节脱位足会有哪些异常综合症

小儿扁脸关节脱位足会有哪些异常综合症?扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征,是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。

小儿扁脸关节脱位足异常综合征原因:一、发病原因

本病征病因未明。

二、发病机制

可能属结缔组织病变。遗传类型有报道是常染色体隐性或显性遗传,也可呈单发。

小儿扁脸关节脱位足异常综合征症状:1.特殊容貌

前额突出、面颊扁平、鼻梁平塌、眼距宽阔。

2.关节脱位

呈先天性多发性大关节脱位,以肘关节、髋关节、膝关节为主。

3.手足异常

手指外形呈香肠型、短棒状;足呈马蹄内翻和外翻畸形。

4.其他表现

智力多无影响,可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。

Masson 1978年分析的本病征畸形发生率为:①膝关节脱位100%;②足异常95%;③颜面异常93%;④髋脱位60%;⑤手、手指畸形50%;⑥肘关节脱位47%;⑦腭异常37%。

小儿扁脸关节脱位足异常综合征诊断:

根据临床特点,结合X线异常进行诊断。血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。

鉴别:

本病征应与拇指宽阔(Rubinstein-Taybi)综合征、关节松弛(Ehlers-Danlos)综合征、扁平面容(Otopalatodigital)综合征相鉴别,这几个综合征仅具本综合征的1~2个畸形,均无主要的多发性大关节脱位。

小儿扁脸关节脱位足异常综合征并发症:

伴多发性畸形,除颜面、骨骼畸形外,还有先天性心脏病、脊柱裂等。

小儿扁脸关节脱位足异常综合征治疗:

西医治疗

大关节脱位及足畸形可考虑手术矫治,余无特殊疗法。

小儿扁脸关节脱位足异常综合征预防:

病因未明,参照遗传性疾病的预防措施。

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