积水性无脑畸形又称水脑畸形或水头无大脑症。它尚无确切的临床定义,其形态学的定义为两侧大脑半球缺如,代之薄囊。囊内充满脑脊液,但脉络丛、脑膜、颅盖骨则保存完好。有时可残存颞叶、枕叶或额叶部分组织,下面就和小编一起去了解一下积水性无脑畸形病理病因及临床表现。
【病理】本病表现为两侧大脑半球大部缺如,可残留少许颞、额、枕叶,缺如脑组织的空间由充满脑脊液的囊填充。脑基底神经节、丘脑和中脑可部分或大部分破坏,小脑、脑桥和延脑可正常发育,但有时也有某种程度的畸形。脑膜如蛛网膜、软脑膜可正常存在,有时侧脑室、第三脑室、脉络丛、小脑幕、嗅神经及视神经可保存完好。有时在软脑膜下可见一些胶质细胞甚至有神经细胞残存。在囊壁中可见含有含铁血黄素的吞噬细胞。根据脑组织存留的多少,大致可分为以下二型。
(一)重型 除大脑半球大部分缺失外,在脑底部尚保留基底核、丘脑、第三脑室的残余、颞部、枕叶的底部、中脑脑桥和延髓、小脑等。
(二)轻型 除两侧大脑半球缺如外,基底核也缺如,但部分中脑和脑桥、延髓以及小脑发育正常。
【病因】目前本病的病因尚不十分清楚,根据其病理改变的病变分布来看,椎动脉供血的脑区发育良好,而颈内动脉供血的脑区则萎缩消失,只残余一个囊壁,且病变是对称性,因此,人们推测积水性无脑畸形为胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞,致使大脑半球不发育或仅有枕叶、脑干、小脑和基底节。这类颈内动脉的血液循环障碍可由许多原因引起,可能是颈内动脉发育上的畸形。也可能是在胎儿发育过程中,颈内动脉的供血受到影响,例如脐带绕颈、颈内动脉血栓形成等。另外,亦有人认为外伤引起胎儿颅内出血致脑组织萎缩而形成。母体感染、放射线、人工流产、贫血、一氧化碳中毒等亦有关。
【临床表现】重型者,由于大部分的间脑和中脑缺如,植物神经的调节如体温、睡眠、觉醒、呼吸和循环等以及吸吮、下咽功能都有障碍,运动机能也异常,这类患儿常死亡。轻型者,婴儿初生后可与正常婴儿无异。以后逐渐出现运动障碍,头围出生时大小正常,以后逐渐增大,常伴有颅缝裂开,前囟门饱满、扩大,患儿表情缺乏,不会注视,眼球常出现不规则运动,可有斜视和震颤、视神经萎缩、下咽困难、体温低下。初期肌张力正常,以后肌张力增高,腱反射亢进,偶有惊厥。并且出现紧张性颈反射、把握反射、Moro反射等各种原始反射残存。行头颅透光检查,可见整个颅脑透光呈红色,照射枕部时瞳孔可透出红光。
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