先天性结肠闭锁与狭窄较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形，1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。 在消化道闭锁与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄（colonic atresia and stenosis）较为少见，一般约占10%，只有胃闭锁畸形比其更为罕见，下面来了解一下先天性结肠狭窄和闭锁的发病原因是什么吧？
1.胚胎时期肠道空化不全过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。
2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄。Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验。他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。
Abram等（1968）用80天的羊胎做试验，将羊胎肠系膜撕裂，几乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁，因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。
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