血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征,Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thrombotic thrombocytopenic purpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis),血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血,不同程度的神经症状,发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致,下面就和小编一起去了解一下小儿血栓性血小板减少性紫癜要做哪些检查。
1.血象:A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。C)血小板减少,常少于8×lO 9个/L,每天计数波动很大。
2.骨髓象:骨髓巨核细胞正常。可出现红系和巨核细胞系的代偿性增生,偶见巨幼红样改变,叶酸治疗后可恢复。
3.凝血象: PT和KPTT多正常,血浆纤维蛋白原降低,约7%患者血浆纤维蛋白原低于150mg/dl,FDP轻度增加,可能与伴发DIC有关。
4.其他:肾脏受累时可出现轻度氮质血症:BUN和血清肌酐升高。伴发胰腺炎时血清淀粉酶可升高。少数病例可有抗人球蛋白试验阳性,抗核抗体阳性和低补体血症,提示TTP合并结缔组织病。脑脊液压力轻度升高,蛋白含量升高,但白细胞增多极少见,偶有蛛网膜下腔出血。可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。
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