白血病是造血器官白细胞的恶性肿瘤性增生,根据统计资料显示,近年来白血病的发病率有增多趋势,而在小儿白血病中,急性的较多,慢性较少,男女比例约为3:1,发病年龄以学龄前儿童为主,其次是学龄期,两者共占总病例数的三分之二,它是儿科领域中一个较常见的疾病。小儿白血病一般治疗有哪些?
1.一般治疗及支持疗法(1)加强护理;
卧床休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)积极防治继发感染:
坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5?109/L时应给予广谱抗生素预防感染。一般多主张自化疗开展即长期口服磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)每天25mg/kg,每周服3天停4天,预防卡肺囊虫肺炎。已有感染症状时应送细菌培养后选用恰当的抗生素,对消化道真菌病选用制霉菌素(制真菌素)、克霉唑等。接触水痘给人血丙种球蛋白每天1.3ml/kg,肌注3天或阿糖胞苷(Ara-C)每天30mg/m2肌注3天。对合并水痘或带状疱疹患儿应停用皮质激素,给予阿糖胞苷(Ara-C)每天(100mg/m2)静滴3~5天或给予阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗。
(3)尿酸肾病的防治:
在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg?d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞,使血红蛋白达70~80g/L。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30?109/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度,认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体。最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。
2.化学药物疗法为白血病的主要疗法。
慢性白血病治疗:
慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。
3.慢性期治疗(1)单药化疗:
标准药物为白消安(马利兰)或羟基脲,可有效地控制临床症状、体征和血液学变化,但不会使急变期延迟。
羟基脲,推荐剂量为10~20mg/(kg?d),根据临床情况作调整,它与白消安(马利兰)疗效相仿,它的作用时间较短,需小剂量维持。因此相对安全,全身性的毒副作用也相对较小。
白消安(马利兰)是一种烷化剂,为非细胞周期特异性药物,常用剂量为0.06~0.1mg/(kg?d),用药10~14天后血细胞开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化,约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长,因此在白细胞计数跌至(30~40)?109/L时药物剂量应减半,至20?109/L时应停药。停药后2~3周内白细胞计数仍可继续下跌。除骨髓抑制外,白消安(马利兰)尚有肺纤维化、色素沉着、消瘦和低血压等不良反应。
溴甘露醇,为马利兰无效时的二线药物,每日0.25~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10?109/L左右。
嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例,每日5~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。
靛玉红,用药20-40天白细胞下降,副作用:腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等 。
干扰素α:其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效,达到血液学水平缓解。15%病人可达到细胞遗传学水平缓解。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射,剂量为IFN-α-2b,2?106U/m2~5?106U/m2,也有用2?107U/m2。
(2)联合化疗:
干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下:先用羟基脲,在白细胞数降至(10~20)?109/L时减停,同时加用干扰素α,干扰素α从小剂量开始,3~7天后增加剂量,在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用,并同时加用退热剂,以避免发热反应。其他的不良反应尚有疲劳、抑郁、失眠等。当白细胞降至2?109/L或血小板低于50?109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。
马利兰合用6-巯嘌呤(6-MP),马利兰联合6-硫鸟嘌呤(6-TG),羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效,但生存期无显著延长,
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